Первичный и вторичный билиарный цирроз печени


Билиарный цирроз печени: как выявить и можно ли вылечить?

Патология печени, возникающая по причине нарушения оттока желчи или болезней желчевыводящих путей, называется билиарным циррозом. Заболевание имеет аутоиммунное происхождение и носит хронический воспалительный характер. Первичная форма билиарноно цирроза чаще наблюдается у женщин среднего возраста (40-60 лет). Здоровые клетки быстро замещаются соединительной тканью, наступают необратимые изменения, вызывающие печеночную недостаточность.

Что является причиной заболевания?

Диагноз билиарный цирроз первичной формы ставят при неясной этимологии заболевания и без выраженных симптомов. Исследования возникновения тяжелого поражения печени выявили, что он является последствием холангита, холестаза с дальнейшим отмиранием клеток органа. Часто недуг сопровождается аутоиммунными заболеваниями, например, сахарным диабетом или склеродермией.

Явно выраженные причины возникновения недуга до сих пор не выявлены. К факторам, повышающим риск развития печеночной недостаточности при первичной форме, относятся:

  • генетическая расположенность;
  • инфекции – вирус Эпштейна-Барр, герпес;
  • снижение иммунитета.

Вторичную форму вызывают такие причины:

  • аномалии желчных протоков и пузыря (врожденные или приобретенные);
  • закупорка опухолью, раком, рубцами после операции;
  • конкременты;
  • воспаленные лимфоузлы.

Хронический характер нарушений приводит к развитию печеночной недостаточности на клеточном уровне. До 17% всех случаев заболевания вызывается застойными явлениями желчи. По статистике на 100 тысяч человек застой возникает у 3-7. Возраст развития недуга – от 20 до 50 лет.

Классификация и стадии заболевания

По причинам возникновения цирроза различают первичную и вторичную формы. Первичному подвержены чаще женщины. Частота заболевания у них соотносится в пропорции 10 к 1, чем у мужчин. Вторичная форма, наоборот, на 5 случаев у мужчин приходится 1 случай у женщин. Наибольшее распространение заболевания наблюдается в странах с плохо развитым медицинским обеспечением – государства Южной Америки, Азии, Африки, Мексика, Молдова, Беларусь, Украина. Лечение недуга имеет благоприятный прогноз в случае выявления причины патологии. Если не устранить причину, в течение 15 лет дело доходит до печеночной недостаточности и наступает летальный исход.

При вторичной форме билиарного цирроза печени происходит закупорка протока. При этом задерживается вывод желчи, в органе остаются токсические продукты, которые вызывают гибель клеток печени.

Первичный и вторичный билиарный цирроз печени имеют похожую симптоматику, но лечатся по-разному. Обе формы имеют такие этапы:

Недолгое нарушение желчной циркуляции. Симптоматика не выражена. За медицинской помощью больной не обращается.

Сужение протоков. Начало воспаления. Здоровые клетки печени заменяются соединительной тканью.

Желчный проток склерозируется. Гепатоциты отмирают и замещаются фиброзной тканью. На этом этапе развития заболевания симптомы становятся явно выраженными и больной, как правило, обращается за медицинской помощью.

Стадия носит угрожающий характер для жизни больного. Печень перестает выполнять свои функции. Требуются незамедлительное оперативное вмешательство, иначе неизбежен летальный исход.

Симптомы и клиническая картина развития

Независимо от причины возникновения наблюдается одинаковая картина нарушений в работе органа. Основные симптомы ранних стадий первичной формы:

  • потемнение кожи на сгибах локтей, коленей;
  • зуд;
  • появление утолщенных бляшек на веках;
  • увеличение селезенки, печени;
  • общее недомогание.

Начало билиарного цирроза протекает зачастую бессимптомно с медленным или быстротекущим течением. С развитием течения недуга симптоматика усиливается. Кожа зудит днем и ночью. Беспокойный зуд вызывает места сильного расчесывания и ран. После появления зуда в течение 6-18 месяцев появляется желтушность. На потемневших участках кожи появляются утолщения, наросты. Может появиться сыпь. На коже наблюдаются сосудистые звездочки, краснею ладони и стопы.

Значительно снижается вес. Больной теряет аппетит, чувствует упадок сил, общую слабость и снижение работоспособности. В области печени ощущаются сильные боли. В пищеводе и желудке начинается варикозное расширение вен. Процесс пищеварения нарушается, могут появляться желудочные кровотечения. В результате плохо усваиваются микроэлементы и витамины, из-за их нехватки больной чувствует себя все слабее. Могут появляться эндокринные нарушения, пневмосклероз.

На последних этапах развития билиарного цирроза требуются срочные реанимационные меры, вплоть до пересадки органа.

При вторичном билиарном циррозе больные страдают от таких симптомов:

  • болезненные ощущения в печени;
  • непрекращающийся зуд, особенно сильный ночью;
  • увеличение размеров органа;
  • желтушный цвет кожных покровов;
  • повышенная температура тела, что свидетельствует о непрерывном воспалительном процессе.

Печеночная недостаточность на последних стадиях развития болезни сопровождается сильной рвотой и постоянной тошнотой. Кал обесцвечивается, моча становится цвета темного пива. Могут появляться накопление жидкости в брюшине, внутренние кровотечения. Без реанимационных мер наступает кома и смерть.

Методы диагностики

Билиарное поражение циррозом выявляется на основании изучения образа жизни пациента, сбора анамнеза, лабораторных исследований анализов, инструментальных методов. Отличить первичную форму именно билиарного цирроза от других патологий печени можно при комплексном подходе к диагностированию нарушений. По результатам лабораторных исследований первичная и вторичная форма не отличаются друг от друга. Чтобы правильно назначить лечение, нужно будет провести больному инструментальные исследования. И на основании комплексных показателей принимать решение о проводимой в конкретном случае терапии.

Первичный билиарный цирроз определяется только проведением биопсии тканей печени. Процедура проводится под контролем аппарата ультразвукового исследования. Клеточная ткань набирается в специальную иглу. Содержимое биопсионной иглы отправляется в лабораторию на микробиологическое исследование под микроскопом.

Для диагностирования вторичной формы недуга потребуется провести ультразвуковой исследование органа, компьютерную и магнитно-резонансную томографию. Увидеть изнутри печеночные протоки можно с помощью ведения контрастного вещества методом ретроградной холангиографии. Проведение инструментальных методов диагностики позволяет определить причину поражения печени. От того, что стало причиной недуга, зависит постановка окончательного диагноза.

Итак, при подозрении на билиарный цирроз печени больному нужно будет пройти по назначению врача такие исследования:

  • анализ крови общий и биохимический;
  • иммунологические анализы;
  • УЗИ брюшной области;
  • МРТ;
  • биопсия пораженных тканей;
  • выявление маркеров красной волчанки, остеопороза в крови.

Общее исследование крови показывает ускорение тромбоцитопения, СОЭ. Биохимия покажет повышение показателей концентрации желчных кислот, билирубина, холестерина, пониженное содержание альбумина, железа. В зависимости от уровня билирубина рассчитывают примерную продолжительность жизни больного. Чем выше показатель, тем больше вероятность неблагоприятного исхода.

Как излечиться

В зависимости от кинической картины и причин патологии лечение будет консервативным или хирургическим. Медикаментозное лечение основывается на приеме гепатопротекторов. Не обойтись в терапии без иммунодепрессантов, которые купируют аутоиммунные процессы.

Показано медикаментозное снятие болезненных симптомов.

Для избавления от раздражающего зуда помогут антигистаминные средства. Обмен веществ в организме помогает нормализовать комплекс витаминных и минеральных добавок. Иногда допускается прием противовоспалительных препаратов. Курс приема лекарств назначается врачом индивидуально для каждого пациента.

При вторичной форме заболевания проводится удаление желчного пузыря для недопущения застоя желчи. Такое хирургическое вмешательство помогает уменьшить или даже снять болезненность симптомов. Если причиной вторичной формы недуга является образование (доброкачественное или рак), также показано его удаление хирургическим путем. При первичной форме помогает проведение портосистемного шунтирования печени. Цель операции – уменьшение циркуляции крови в портальной вене, что помогает уменьшить давление в ней. Наиболее эффективна для избавления от недуга трансплантация части печени от донора. Однако это не всегда доступный способ из материальных соображений. Дополнительно в терапии применяется диетическое питание больного и народные средства, которые немного уменьшают клинические проявления билиарного цирроза.

Из народных методов помогают улучшить самочувствие такие средства:

  • сок черной редьки с медом;
  • запеченный нарезанный репчатый лук с сахаром;
  • свежеприготовленные соки яблока, сельдерея, клюквы.

Самостоятельно применять народные средства не рекомендуется. Консультация врача обязательна! Уменьшение выраженности симптоматики без устранения причины приводит к серьезным последствиям для здоровья.

Диетическое питание при билиарном циррозе печени предполагает употребление таких продуктов:

  • овощные и молочные супы;
  • овощи варенные, печенные;
  • говядина, курятина отварная;
  • кисломолочные продукты с низким содержанием жира;
  • гречка, рис, пшеничка;
  • термически обработанные фрукты;
  • свежие морсы, соки.

Запрещены в питании:

  • острые супы;
  • жареные блюда;
  • соленая, копченая рыба;
  • цельные сливки и молоко;
  • кофе, черный чай;
  • алкогольные напитки.

Если своевременно не пройти курс терапии, возможны серьезные осложнения: рак, остеопороз, нарушение работы щитовидной железы, портальная гипертензия и печеночная недостаточность, язва, желчнокаменная болезнь. Профилактические меры, которые помогут уменьшить вероятность разрушения печени:

  • правильное питание;
  • регулярные физические нагрузки;
  • жизнь без табака, алкоголя и наркотиков;
  • своевременное лечение инфекций.
oskleroze.ru

Билиарный цирроз печени: симптомы и способы лечения

Билиарный цирроз печени представляет собой заболевание хронического типа, сформированное на фоне патологических отклонений со стороны желчных путей. Различают две основные формы болезни: первичную и вторичную. Каждая разновидность патологии сопровождается нарушением функционального назначения органа, а бездействие приводит к тяжелым последствиям.

Цирроз билиарного типа: особенности заболевания

Что такое билиарный цирроз печени? Это заболевание, сопровождающееся острым воспалительным процессом, локализация которого – мелкие печёночные протоки. Воспаление носит аутоиммунный характер, что свидетельствует о нарушениях функций иммунной системы. В результате этого процесса, организм начинает уничтожать собственные здоровые клетки.

Результатом стремительно развивающегося воспалительного процесса является разрастание протоков, появление гепатита и формирование застоя желчи. Без должного медикаментозного лечения, наступает печёночная недостаточность.

Особенностью патологи является возможность прогрессирования от других болезней. Большинство из них сопровождаются развитием необратимых процессов.

Цирроз билиарного типа был внесен в международную классификацию болезней. Заболеванию присвоен код по мкб 10 — К74.3 (первичная форма) и К74.4 (вторичная форма).

Основные причины развития

Билиарный цирроз печени: что это такое и под гнетом, каких провоцирующих факторов развивается? Многочисленные исследования не установили точную причину появления патологического процесса. Согласно теоретическим данным, цирроз печени билиарный формируется под воздействием следующих факторов:

  • генетической предрасположенности (неблагоприятная тенденция сохраняется при наличии отклонений со стороны желчных путей и печени),
  • инфекционного поражения (вследствие проникновения в организм вирусных, бактериальных и паразитарных агентов),
  • токсического поражения органа,
  • стремительного прогрессирования гепатита,
  • воспалительного процесса аутоиммунного типа.

Точной взаимосвязи между билиарным циррозом печени и описанными факторами не просматривается. По мнению специалистов, это лишь теоретическое предположение, точного открытия в данной области, нет. Спровоцировать патологию способны лимфоциты, уничтожающие желчные протоки и провоцирующие стойкий воспалительный процесс.

Стадии заболевания

Согласно последним гистологическим данным, существует четыре основных формы развития патологического процесса. Внимание: они присущи исключительно для первичного билиарного цирроза печени. Основные этапы формирования болезни:

  • Стадия 1. В желчных протоках формируется воспалительный процесс негнойного типа. Локализуется воспаление исключительно в желчевыводящих путях, сопровождается образование инфильтратов. Под его воздействием клетки эпителия разрушаются,
  • Стадия 2. Соединительная ткань стремительно разрастается вокруг протоков, нарушая отток желчи. Количество эпителия увеличивается, что сопровождается формированием очагов прорастания ткани,
  • Стадия 3 (фиброз). Очаги разрастания соединительной ткани наблюдаются во всех дольках печени. Следствием этого процесса являются множественные воспалительные процессы,
  • Стадия 4. Большинство участков органа замещено соединительной тканью. Печень теряет свое функциональное назначение.

При билиарном циррозе печени наблюдаются тяжелые отклонения со стороны органа. Пациент нуждается в незамедлительном оказании медицинской помощи. В запущенных случаях единственным способом продления жизни является трансплантация органа.

Классификация: основные формы заболевания

Согласно типу причинного фактора, выделяют две основные формы заболевания:

  • Первичный билиарный цирроз печени (пбц). Примечательно, что данная патология чаще фиксируется у женского населения. Сопровождается заболевание заращением желчных каналов и застоем желчи. Под воздействием первичной формы прогрессирует фиброз и холестаз,
  • Вторичный билиарный цирроз печени. Болезнь характерна для мужчин. Основной причиной развития выступает непроходимость желчных каналов, локализующихся за пределами органа. Сопровождается хроническим нарушением оттока желчи.

Каждая форма патологического процесса имеет свои особенности течения и сопровождается определенной клинической картиной.

Особенности первичной формы

Первичный билиарный цирроз печени характеризуется аутоиммунной природой развития. На протяжении длительного времени пациент не догадывается о наличии серьезной проблемы. Нарушения фиксируются при плановом ультразвуковом исследовании желчного пузыря. У больного наблюдается воспалительный процесс. Лабораторные исследования крови не фиксируют отклонения. По мере прогрессирования болезни наблюдаются отклонения со стороны оттока желчи, снижаются функции органа.

Первичный билиарный цирроз печени характерен для женского населения в возрасте 40-50 лет. Осложнениями патологии выступают: асцит (накопление жидкости в брюшной полости), сахарный диабет, высокое артериальное давление, нарушение функций центральной нервной системы, поражение головного мозга и кома.

Выделяют следующие симптомы первичного билиарного цирроза печени:

  • непостоянный зуд кожных покровов,
  • изменение естественного цвета кожи на темно-коричневый оттенок,
  • появление бляшек на веках, ладонях и локтях,
  • стремительное увеличение селезёнки,
  • неинтенсивная боль в области локализации печени,
  • горький привкус во рту,
  • редкое повышение температуры тела.

Симптомы первичного билиарного цирроза усиливаются по мере прогрессирования патологии. Болевой синдром набирает интенсивность, фиксируется варикоз пищевода и желудка. Не исключено развитие массивных внутренних кровотечений, что является основной причиной смертельного исхода.

Патологический процесс развивается под гнетом вирусных, бактериальных или инфекционных агентов. Не исключено появление болезни вследствие нарушения гормонального фона. Диагностика первичного билиарного цирроза печени проводится в условиях медицинского учреждения, с использованием широкого спектра лабораторных и инструментальных исследований.

Особенности вторичной формы

Вторичный билиарный цирроз печени – это диффузное поражение органа, сопровождающееся образованием узлов и рубцов. Для заболевания характерно появление гепатита, интенсивного кожного зуда и острого болевого синдрома в области локализации печени. Развитие болезни обусловлено нарушением оттока желчи вследствие желчнокаменной болезни, хронического панкреатита и онкологических процессов.

Вторичный билиарный цирроз печени фиксируется преимущественно у мужского населения. Если его причиной послужило онкологическое заболевание, летальный исход неизбежен.

Основными симптомами билиарного цирроза являются:

  • невыносимый зуд кожных покровов,
  • болевой синдром в области правого подреберья,
  • уплотнение и увеличение печени в размерах,
  • изменение естественного цвета кожных покровов на желтый оттенок,
  • повышение температуры тела до 38 градусов.

Вышеописанные признаки не являются специфическими, они характерны и для обыкновенного гепатита. Для точной постановки диагноза целесообразно пройти полное обследование организма. Внимание: при остром прогрессировании первичного цирроза, многие пациенты не доживают до развития его вторичной формы.

Диагностические мероприятия

Ранняя диагностика первичного билиарного цирроза печени повышает вероятность благоприятного исхода. В основе стандартных диагностических мероприятий лежат лабораторные и инструментальные исследования. В современной практике проводится изучение паренхимы органа с использованием микропрепаратов. Это действие позволяет определить состояние органа. Изучается окрашенный микропрепарат печёночных долек. В большинстве случаев наблюдаются дистрофические изменения. Окрашенный микропрепарат позволяет специалистам определить стадию патологического процесса.

У больного, с подозрением на развитие печёночной недостаточности, осуществляют забор крови и мочи. Биологические материалы исследуются на предмет наличия признаков анемии, повышенного уровня билирубина и других основных компонентов.

Общая клиника крови позволяет выявить острый воспалительный процесс за счет увеличения показателей эритроцитов и лимфоцитов.

К инструментальным исследованиям относят:

  • ультразвуковое исследование желчевыводящих путей,
  • магнитно-резонансную томографию (комплексное обследование печени),
  • ультразвуковое исследование селезёнки (спленомегалию),
  • компьютерную томографию (исследование печени на предмет изменения ее структуры),
  • ФЭГДС желудка (позволяет выявить варикозное расширение),
  • биопсию печени (процедура направлена на определение формы патологии и ее течения).

Комплекс диагностических процедур подбирается лечащим врачом на основании общего состояния пациента. Обязательным действием является МРТ печени, оно позволяет получить полную картину о состоянии органа. На основании результатов, специалист определяет, как лечить патологический процесс.

Что лежит в основе лечения

При циррозе печени лечение направлено на частичное восстановление функций органа и устранение сопутствующих симптомов. В большинстве случаев у больных наблюдаются необратимые процессы, ликвидация которых невозможна. Для улучшения общего состояния пациента врач назначает комплекс симптоматических мероприятий:

  • препараты, направленные на ликвидацию кожного зуда (Холестирамин, Цетрин),
  • средства, нормализующие уровень щелочной фосфатазы (Урсодезоксихолиевая кислота),
  • жирорастворимые витамины (при развитии гепатита),
  • средства, направленные на выработку основных ферментов органа (Рифампицин).

Основной задачей в лечении первичного билиарного цирроза является замедление прогрессирования патологии. Каждый клинический случай считается уникальным. Терапия подбирается в индивидуальном порядке и проводится исключительно в условиях стационара. Специалисты должны постоянно отслеживать состояние пациента.

У больных первичным билиарным циррозом сохраняется высокий риск развития осложнений. Если назначенная симптоматическая терапия не облегчает общее состояние, требуется трансплантация печени.

Оперативное вмешательство осуществляется в условиях специализированных центров, после полного обследования организма. Трансплантация возможна в том случае, если у человека есть хотя бы 50% вероятность выживаемости.

Народными средствами и прочими нетрадиционными способами патология не устраняется. Пациенту показана комплексная медикаментозная терапия и диета. Соблюдение основных рекомендаций врача повышает вероятность благоприятного исхода.

Прогноз и продолжительность жизни

Продолжительность жизни, при наличии ярких клинических проявлений болезни, составляет не более 8 лет. Если болезнь протекает бессимптомно, не причиняя дискомфорта, эта цифра увеличивается до 16-20 лет.

Продолжительность жизни зависит от стадии развития патологии и индивидуальных особенностей организма. Повлиять на этот показатель способна правильно подобранная терапия, соблюдение диетического питания и отказ от вредных привычек.

На продолжительность жизни влияет своевременность обращения в медицинское учреждение, полное диагностическое обследование организма и назначение эффективной терапии. Эти действия позволяют восстановить функции печени и нормализовать качество жизни пациента.

Любое заболевание печени опасно последствиями и полным разрушением органа. Так, своевременное лечение может продлить нормальное существование человека. О современных методиках в диагностике и лечении билиарного цирроза, смотрите в видеоматериале:

kardiobit.ru