Агенезия почки


Агенезия почки. Как жить с такой патологией?

Агенезия почки – это аномальное развитие мочевыводящей системы эмбриона, сопровождающееся отсутствием одного или обоих органов. На месте, где по анатомии человека должен находиться орган, абсолютно не наблюдается наличие мочеточника, даже его малой части.

Если же сохранен мочеточник (в том числе и незначительная его часть) – данная аномалия называется «аплазия почек».

Медицина до настоящего времени не располагает достоверной информацией, касающейся причин аномального развития почек у новорожденных детей, но приоритетным является мнение, что генетическая наследственность не имеет никакого отношения.

Считается, что развитие заболевания происходит во время беременности в результате воздействия агрессивных техногенных факторов на эмбрион.

В медицине выделяют несколько факторов :

  • инфекции мочеполовой системы в первом триместре беременности;
  • вирусные инфекции в первом триместре беременности;
  • сахарный диабет беременной;
  • проведенные исследования с использованием ионизирующего облучения;
  • хронический алкоголизм;
  • частый контакт с химикатами, которые содержатся в лаках и красках;
  • прием гормональных препаратов без должного контроля;
  • наличие венерических заболеваний.

Виды заболевания

Двусторонняя агенезия почек характеризуется полным отсутствием парного органа. К сожалению, такой вид агенезии практически во всех случаях несовместим с жизнью. Зачастую плод умирает в утробе или сразу после рождения.

Даже выжившие при родах младенцы умирают в течение нескольких дней от почечной недостаточности, которая очень быстро развивается.

Сохранение жизни ребенку возможно только при незамедлительной пересадке почечного органа и проведении гемодиализа.

Односторонняя агенезия почек – порок, при котором наблюдается отсутствие одного из парного органа. Единственная почка полностью выполняет функции обеих, компенсируя недостаточность.

Агенезия правой почки в медицинской практике фиксируется значительно чаще, чем агенезия левой. Скорее всего, это обусловлено анатомическими особенностями – правая почка находится немного ниже левой, уязвимей нее.

При условии, что одна почка справляется с функциями обеих, человек даже не замечает наличие патологии и живет нормальной жизнью.

В противном случае, на протяжении жизни, в будущем может развиться почечная недостаточность.

Агенезия левой почки считается медиками более сложной патологией, переносится она тяжелее, имеет свою симптоматику, поскольку, в отличии от левой почки, правая менее функциональна, так как меньше по размерам.

Зачастую правый орган не может справиться с выполнением функций обоих.

Типы односторонней агенезии

Агенезия с сохранением (частичным сохранением) мочеточника (аплазия) имеет позитивные прогнозы и практически безопасна для жизни человека, при условии, что здоровый орган успешно функционирует за обоих. Обычно патология не выявляет себя никак и диагностируется абсолютно случайно.

Агенезия с отсутствием мочеточника приводит к аномалии половых органов.

Часто наряду с агенезией у девочек обнаруживается аномальное развитие половых органов (недоразвитость влагалища, матки).

У мальчиков нередко обнаруживаются кисты на семенных пузырьках, возможно отсутствие семявыносящего канала. Во взрослой жизни наблюдаются боли в паху и внизу живота, импотенция, бесплодие, болезненная эякуляция.

Клинические проявления

Односторонняя агенезия зачастую проявляется с первых дней после рождения малыша, при условии, что имеющаяся почка не справляется с выполнением возложенных на него функций в полном объеме.

Характерные симптомы патологии проявляются посредством интоксикации организма, гипертонии, частых срыгиваний, обильного мочеиспускания (полиурии), обезвоживания. Наблюдается стремительное развитие почечной недостаточности.

Острая почечная недостаточность

Внешний вид малыша тоже свидетельствует о наличии врожденного порока – распухшее лицо с маленьким подбородком, необычно широкий нос, широко расположенные глаза, выпуклый лоб, низко расположенные уши с возможными аномальными признаками, заметно увеличенный живот, деформированные ноги, большое количество складок на теле.

Агенезия почки с сохранением (частичным сохранением) мочеточника (аплазия) имеет специфические клинические проявления, на которые больной часто не обращает должного внимания.

Появляются тянущие, ноющие боли в области поясницы и внизу живота, стойкое повышение артериального давления, частые обильные мочеиспускания.

Многие люди спокойно живут с одним органом даже не подозревая об этом. Но о наличии аномалии стоит знать, иначе она может иметь негативные последствия при определенных обстоятельствах.

Нужно всячески поддерживать работающую почку – принимать препараты, которые так необходимыми для нормального функционирования организма в целом, находиться под постоянным врачебным контролем, полностью отказаться от всех вредных привычек.

Диагностика

Врач — нефролог ставит диагноз, исходя из результатов ультразвукового исследования почек и мочеточника, компьютерной томографии с контрастом, экскреторной урографии, рентгеновской почечной ангиографии.

Дополнительно может назначаться общий анализ мочи и бактериологический анализ осадка жидкости.

Лечение

При условии нормального самочувствия человека и отсутствия жалоб, односторонняя агенезия и аплазия не требуют проведения постоянного лечения. В то же время, необходим постоянный контроль состояния своего здоровья.

Здоровый рацион для почек

Один раз в год необходимо сдавать общие клинические анализы, беречь функционирующую почку, вести здоровый образ жизни, быть внимательным к любым изменениям, которые касаются здоровья, беречься от переохлаждения и болезней мочеиспускательной системы.

И, конечно же, стоит обязательно придерживаться здорового рациона питания, чтобы излишне не нагружать почку.

Диета человека с таким диагнозом заключается в ограничении количества потребляемой соли, жирных, копченых продуктов. Питание рекомендуется осуществлять дробно.

Односторонняя агенезия почки с отсутствием мочеточника, протекающая в тяжелой форме (один орган не в состоянии выполнить возложенные на него функции), может требовать постоянного проведения гемодиализа или даже трансплантации почки.

mkb03.ru

Агенезия почки — в чем опасность?

Агенезия почки — одна из форм агенезии органа, которая характеризуется частичным отсутствием почки и ее ножки, мочеточника и сосудов. Что ведет к нарушению функции органа? Появление болезни связано с пороками или недоразвитием в эмбриональном периоде. Встречается, что часть мочеточника сохраняется, который не соединяется с почкой.

Это не полная агенезия почки, а аплазия почек. Существует односторонняя и двухсторонняя агенезия почки, такие ситуации редкие и тяжелые.

Односторонняя агенезия почки наблюдается у одного новорожденного из тысячи, а двусторонняя агенезия почек наблюдается у одного ребенка из десяти тысяч.

Причины заболевания

Точных причин не установлено, генетика не вносит ни единого фактора. Врачи называют патологию — врожденной. Формирование почек у эмбриона берет начало с пятой недели существования, потом почки развиваются в течении беременности женщины. В этом является сложность причины, которая приводит к болезни.

Врачи склонны считать, что причины являются побуждением, которые могут спровоцировать болезнь, ведущую к рождению ребенка с агенезией или с аплазией.

Факторы, вызывающие болезнь:

  1. На протяжении первого триместра беременности мать заболевает инфекционными болезнями (столбняк, корь, ВИЧ-инфекция);
  2. Проведения диагностики с помощью вредного ионизирующего излучения;
  3. Мать ребенка больна сахарным диабетом;
  4. Введение в организм матери гормональных препаратов, а также самолечение;
  5. Применение наркотиков, алкоголя и табачных изделий при беременности;
  6. Присутствие венерических заболеваний у родителей.

Симптомы агенезии почек

При агенезии, если отсутствует одна почка, человек не чувствует дискомфорт и живет обычной жизнью. Узнать о ней можно во время осмотра в учебном учреждении, при проверке состояния здоровья.

В таких обстоятельствах вторая почка человека берет на себя дополнительную нагрузку, что сказывается на состоянии здоровья, но ощутимого дискомфорта нет. При рождении у врачей есть возможность распознать всё ли у ребенка в порядке по различным критериям, которые можно определить по внешнему виду.

Внешние признаки у новорожденного:

  • различные пороги лица (широкий и приплюснутый нос, ненормальное расстояние между глаз, одутловатость);
  • уши ребенка расположены низко и сильно загнуты (с той же стороны, где отсутствует почка);
  • много складок на теле;
  • большой живот, вздутие;
  • легочная гипоплазия (уменьшенный объем легких от стандартных значений);
  • деформации нижних конечностей;
  • нарушенное расположение внутренних органов.

У детей могут развиться болезни. Например, как полиурия (увеличивается суточного диуреза), гипертония (повышения давления), может возникнуть рвота и обезвоживание.

При агенезии у детей будут проблемы, когда они подрастут. Агенезии сопутствуют аномалии функций половых органов. У девочек могут быть аномалии с маткой. Например, аномалии развития маточных труб, гипоплазия матки и другое. А у мальчиков — афакия семявыводящего протока, патологии в семенниках и другое. Это может привести к мучительным и болезненным ощущениям, а также к бесплодию.

Виды агенезии почек

Встречается двусторонняя агенезия, которая характеризуется отсутствием левой и правой почек.

Агенезия правой почки — часто встречаемая разновидность патологии. Она чаще встречается у женского пола. А левая почка берет на себя все функции правой почки, человек начинает ощущать дискомфорт.

Агенезия левой почки. Такая форма патологии встречается редко и проходит сложно. Правая почка по свой природе не такая многофункциональная, чем левая, поэтому организм более тяжело переносит ее потерю.

Аплазия левой почки и аплазия правой почки проходит без клинических симптомов. В последствии возникают проблемы в половой системе.

Диагностика заболевания

Определить болезнь можно с помощью:

  • УЗИ;
  • урография;
  • компьютерная томография;
  • проведение почечной ангиографии.

Лечение агенезии почек

Двусторонняя агенезия почек самая опасная. Дети с этим диагнозом умирают при рождении или после родов течении 2-х часов. Единственный выход для малышей — провести пересадку органа и проводить гемодиализ.

При односторонней агенезии, если человек не жалуется на неблагоприятные симптомы, ему нужно сдавать анализы крови и мочи регулярно, придерживаться диеты, которую советует врач.

Профилактика

Для поддержания здоровья необходимо следовать правилам:

  • воздерживаться от тяжелого физического труда;
  • принимать витамины, повышающие иммунитет;
  • соблюдать режим дня и режим питания.

Из дневного рациона исключить различные соленую, жирную, жареную, мучную еду с большим количеством приправ, которые дают нагрузку на почки. Мясные и рыбные блюда разрешается употреблять не более 3-х раз в неделю. Рекомендуется обогатить рацион крупами, зерновым хлебом, кисломолочными продуктами.

Во время беременности нельзя употреблять алкоголь, наркотики, табак. Своевременно проходить осмотр у гинеколога и соблюдать его рекомендации. Здоровый образ жизни и выполнение указаний — задачи, которые позволяют предотвратить агенезию у плода.

urologia.expert

Аплазия (агенезия) почки

Большинство людей рождаются с двумя почками. Почечная агенезия означает, что одна или обе почки не развиваются, пока ребенок растет в матке. Агенезия почки — это генетическая внутриутробная аномалия, характеризующаяся отсутствием почки (почек).

Основные функции почек

Почки выполняют важные функции:

  1. Мочеобразовательная — образуют мочу, которая удаляет мочевину или жидкие отходы;
  2. Регуляция давления крови — выделяет и реабсорбирует электролиты (натрий, калий, кальций);
  3. Кроветворная — доставляют гормон эритропоэтин, помогая росту эритроцитов;
  4. Регуляция коллоидно-осмотического давления— действует ренин-ангиотензиновая система;
  5. Ионорегулирующая — производят кальцитриол (витамин D), который регулирует обмен фосфата и кальция.

Статистика агенезии почек

Односторонняя почечная агенезия приходится на 1 из 500 родоразрешений, в то время как двусторонняя аномалия менее распространена (≈ 1 случай из 4000). Годовая заболеваемость в среднем примерно 1 000 человек. Соотношение между мужчинами и женщинами составляет около 1,2: 1.
Приблизительно 36% случаев патологии диагностируется с левой стороны. Аплазия правой почки встречается чаще. Это объясняется анатомическими характеристиками, ведь она немного меньше, короче, подвижнее и находится ниже левой. Сочетание этого делает ее более уязвимой.

Типы патологии

Характеристика типов болезни:

  1. Односторонняя почечная агенезия — наиболее распространённая форма аномалии, обычно не представляющая угрозы для здоровья при условии нормального функционирования другой почки. Вероятность рождения человека с этим дефектом составляет примерно 1 из 750. Иногда другая почка растет больше, чем обычно, чтобы восполнить недостающую почку. Агенезия левой и агенезия правой почки — идентичные патологии (отсутствием органа с правой и с левой стороны).
  2. Двусторонняя почечная агенезия — врожденная генетическая аномалия, характеризующаяся отсутствием обеих почек при рождении. Это ненормальное состояние, при котором органы не развиваются у ребенка в утробе матери. Отсутствие почек вызывает олигогидрамнион (маловодие)во время вынашивания, что может оказывать дополнительное давление на эмбрион и вызывать дальнейшие пороки развития. Состояние часто, но не всегда результат генетического расстройства. Практически всегда встречается у младенцев, родившихся у одного или нескольких родителей с неправильной или отсутствующей почкой.
    Мужчины чаще подвергаются воздействию, и большинство младенцев, родившихся живыми, живут не более четырех часов. Если при УЗИ диагностируют эту форму патологии, то женщине рекомендуется искусственное прерывание беременности на раннем или позднем сроке.

Код по МКБ агенезии (аплазии) почки

Код заболевания по международной классификации болезней:

  • Q60.0—аплазия односторонняя;
  • Q60.1—двусторонняя;
  • Q60.2—агенезия почки неуточненная.

Урологические аномалии

Отсутствие даже одной почки влияет на всю мочеполовую систему. Урологические аномалии были обнаружены у 12/51 пациентов (23,5%):

  • дисфункция мочевого пузыря;
  • пузырно-мочеточниковый рефлюкс (везикоуретеральный рефлюкс);
  • недержание мочи;
  • гидронефроз;
  • гидрорезер;
  • медуректор и другие врожденные аномалии мочеточника;
  • ретроперитонеальный фиброз;
  • уретероцеле;
  • уретеропольское разрушение.

Чем вызвана аплазия почки


Заболевание является аутосомно-доминантным генетическим расстройством. Патология возникает, когда предпочка и первичная почка не развиваются на ранней стадии роста плода. Причина болезни неизвестна, хотя некоторые случаи являются результатом унаследованных мутированных генов.
Большинство случаев почечного agenesis не унаследованы от родителей и они не являются результатом какого-либо поведения матери. Мутации передаются от родителей, которые либо имеют расстройство, либо являются носителями мутированного гена. Пренатальное тестирование (метод выделения из крови беременной женщины ДНК плода и её анализа) часто помогает определить присутствие мутированного гена.

Кто подвержен риску?

Факторы риска для развития почечного агенеза у новорожденных обширны. Генетические, факторы окружающей среды и образа жизни в совокупности создают риск для развития болезни. Практически все врачи в один голос твердят, что все проблемы со здоровьем ребенка напрямую связаны с возрастом мамы и ее образом жизни. Ученые пытались найти взаимосвязь развития патологии с диабетом по материнской линии, молодым материнским возрастом, курением и употреблением алкоголя дои во время беременности.

Выводы однозначны: проживание на загрязненной токсинами территории, ожирение, алкоголизм, употребление наркотиков и курение в первом триместре беременности повышает риск развития аномалии на 18%.

Взаимосвязь отсутствия почек с патологиями других органов

Оба типа почечной агенезии связаны с другими врожденными дефектами, такими как проблемы с:

  • легкими;
  • гениталиями и мочевыводящими путями;
  • желудочно-кишечным трактом;
  • сердцем;
  • костно-мышечной системой;
  • зрительным органом;
  • слуховой системой.

Симптоматика

Малыши, родившиеся с аплазией, могут иметь ярко выраженную симптоматику в детстве и на протяжении всей жизни. Симптомы могут включать:

  1. гипертония (повышенное давление);
  2. периодические тянущие боли в области почек;
  3. моча с белком или кровью;
  4. опухание лица, рук или ног;
  5. состояние усталости.

Развитие аплазии почек во время беременности

Отсутствие почек вызывает дефицит околоплодной жидкости у беременной женщины. Обычно амниотическая жидкость действует как подушка для развивающегося плода. При недостаточном количестве жидкости может произойти сжатие плода, приводящее к дальнейшим порокам развития ребенка.
Характеристика состояния (синдром Поттера):

  • широко разделенные глаза со складками кожи над веками;
  • большие низкие уши;
  • прижатый плоский и широкий нос;
  • маленькая челюсть;
  • морщинистая кожа;
  • аномалии конечностей.

Диагностика


Патология обычно обнаруживается у беременных во время планового пренатального ультразвукового исследования на 12-24 недельном сроке. При диагностировании агенезии почки у ребенка рекомендовано использовать пренатальную МРТ для подтверждения отсутствия одной или обеих почек.
Диагностироваться агенезия левой почки (правой) может и в зрелом возрасте. Многие даже не подозревают, что у них отсутствует орган, а проблемы со здоровьем (высокое давление, тянущие боли сзади) списывают на физические нагрузки или стресс.
Диагноз ставится на основании УЗИ или МРТ.

Лечение,перспективы


Большинство людей с односторонней аномалией имеют мало ограничений и живут обычной жизнью. Перспектива зависит от здоровья оставшейся почки, наличия других аномалий и образа жизни.
Чтобы не повредить оставшийся орган, необходимо избегать контактных видов спорта, физических нагрузок. Не всегда аномалия диагностируется у новорожденных (раньше не было УЗИ). Пациенты любого возраста должны ежедневно измерять кровяное давление, раз в три месяца сдавать мочу и кровь на анализы для проверки функционирования мочеполовой системы.

Если двустороннее (традиционно известное как классический синдром Поттера) состояние является фатальным, то односторонний дефект у пациентов практически не влияет на продолжительность жизни.

Профилактика

Поскольку точная причина развития болезни неизвестна, профилактика невозможна. Генетические факторы не могут быть изменены. Пренатальная диагностика способна помочь потенциальным родителям вычислить риск рождения ребенка с почечным синдромом, то это не 100% результат. Для снижения риска возникновения аномалий рекомендовано пройти полное обследование супругам, прекратить употребление спиртных напитков, бросить курить и нормализовать вес.Проявляться заболевание будет при усиленных физических нагрузках и не здоровом образе жизни.

prourologiju.ru

Аплазия почек

Аплазия и агенезия почки — пороки внутриутробного развития, отличающиеся врожденными отклонениями в формировании. Только если при агенезии фильтрующий орган отсутствует полностью, то при аплазии — присутствует, но недоразвитость выражена настолько, что он не способен выполнять свою функцию. Проявляются болезни уменьшением количества выделяемой мочи в сутки, а также резкими, приступообразными болями в поясничной области. При появлении первых признаков патологий необходимо обратиться в медицинское учреждение к специалисту, пройти обследование.

Аплазия и агенезия: причины и различия

Что способствует развитию?

Аплазия или агенезия почки плода уже определяется, если у беременной срок 20 недель. Формирование у ребенка провоцируют следующие факторы, с которыми сталкивалась мать в период беременности:

  • курение;
  • употребление наркотиков и алкоголя;
  • контактирование с тяжелыми металлами и токсинами;
  • вредные условия работы;
  • действие радиации на организм;
  • генетический фактор;
  • перенесенные инфекционные болезни при беременности;
  • систематическое принятие гормональных фармпрепаратов;
  • сахарный диабет;
  • венерические заболевания.

Вернуться к оглавлению

Патогенез и суть аплазии и агенезии

Формирование почечной агенезии провоцирует микроинсульт тканей мочеточника в зародышевой фазе. Это становится препятствием к дальнейшему развитию органа, так как вместе с мочеточником полноценно не формируются и другие структуры. Агенезия считается распространенным пороком, но при условии аномалии одной почки жить с другой вполне возможно. Двусторонние агенезия с аплазией несовместимы с жизнью.

Аплазия почки характеризуется недоразвитием, когда орган останавливается в росте в фазе зачатка. При этом структура не соблюдается, а функции не выполняются. Когда аплазия почки односторонняя, то работу 2-х органов выполняет здоровый, который сильно гипертрофируется. Обычно совместно с патологией формируется порок мочеполовой структуры: у мальчиков ? семенного канала, у девочек ? гипоплазия матки или недоразвитие влагалища.

Виды и формы патологий

Аплазия — патология, которая в очень редких случаях поражает обе почки одновременно. Отклонение может касаться либо правой, либо левой пары. Виды агенезии почек, представлены в таблице:

Вернуться к оглавлению

Агенезия (аплазия) правой почки

  • Аплазия правой почки. Орган состоит из фиброзной ткани. При исследовании не выявляются мочеточники, почечные клубочки и лоханки. Этот тип заболевания более благоприятный. Подтверждается болезнь после тщательного обследования.
  • При агенезии правого органа всю работу исполняет левый. При нарушении такого характера развивается недостаточность почек или пиелонефрит. При нормальной работе левой почки, отклонение может и не проявляться.

Вернуться к оглавлению

Особенности аномалии левой почки?

Кто находится в зоне риска?

В зону риска попадают не только дети с отягощенной наследственностью, но и малыши, матери которых подвергались факторам, таким как:

  • работа с токсинами;
  • частое повторение вирусных заболеваний;
  • длительное применение гормональных контрацептивов;
  • диагностированные эндокринных нарушений.

Вернуться к оглавлению

Какова симптоматика?

Аплазия левой почки и правой, как и агенезия, проявляется такой симптоматикой:

Патология может дать о себе знать резкой болью в полноценном органе.

  • малое количество выделяемой мочи за сутки;
  • отсутствие (недоразвитость) мочеточника и надпочечника;
  • приступ резкой боли в одной почке;
  • кровь в моче;
  • скачки давления;
  • тянущие боли в нижней части живота;
  • недоразвитие половых органов.

У некоторых детей визуализируются внешние признаки аномалии:

  • нестандартное лицо (одутловатость, расширенный плоский нос);
  • чрезмерное количество складок кожи на теле;
  • большой животик;
  • заниженное расположение ушек;
  • деформированные ножки;
  • смещение некоторых органов.

Вернуться к оглавлению

Особенности проведения диагностики

Если у больного подозрение на отсутствие почки или ее недоразвитость, необходимо обратиться к специалисту и пройти обследование. Врач опросит об особенностях появления первых симптомов и осмотрит пациента. Затем доктор проведет дифференциальный диагноз с другими патологиями мочевыделительной системы. Диагноз такой болезни ставится по изменениям в анализах мочи и крови, а также после проведения таких инструментальных методов обследования:

Для подтверждения патологии больной может пройти КТ-обследование.

  • УЗИ;
  • КТ;
  • МРТ;
  • экскреторная урография;
  • почечная ангиография.

Вернуться к оглавлению

Необходимо ли лечение?

Агенезия, как и аплазия почки — сложное заболевание, что сопровождается перегрузкой здорового органа. При обнаружении такой патологии необходимо обратиться за консультацией к врачу. Только опытный доктор может выставить точный диагноз и определить код по МКБ-10. Если здоровый орган справляется со всеми функциями специальное лечение не нужно, а пациент находится под наблюдением.

При развитии болезней или нарушении функционирования здорового органа больному назначается лечение, и даются рекомендации по диетическому питанию.

Какие выделяют способы лечения?

При снижении функционирования или отсутствии органа применяют такое лечение:

Питание при обнаружении аномалии

При отклонениях рекомендовано:

При такой патологии готовить пищу нужно на пару.

  • исключить острое, соленое, жареное и жирное;
  • употреблять достаточное количество воды в сутки;
  • добавить в рацион овощи, фрукты и кисломолочные продукты;
  • использовать мясо и рыбу нежирных сортов;
  • готовить на пару, в отварном и запеченном виде;
  • питаться небольшими порциями.

Вернуться к оглавлению

Как предупредить развитие при беременности?

Чтобы при беременности у плода не развилась аплазия почки или агенезия, женщине необходимо соблюдать правила диетического питания, вести активный образ жизни и отказаться от вредных привычек. Перед приемом противозачаточных средств нужно проконсультироваться у врача, и соблюдать рекомендации по применению препаратов. При возникновении любых заболеваний необходимо своевременно обратиться к специалистам и пройти лечение. Важно приходить регулярно на профилактические осмотры, сдавать анализы и проходить лабораторные обследования.

prourinu.ru